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548.系统性红斑狼疮(SLE)是一种具有多系统损害表现的慢性自身免疫性疾病。病人血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织。以女性多见，尤其是20- 40岁的育龄女性549系统性红斑狼疮病因:①遗传因素②环境:日光中紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。某些含补骨脂素的食物，（如芹菜，无花果等），可能增强SLE病人对紫外线的敏感性:含联胺基团（如烟熏食物、蘑菇等）的食物，可诱发SLE发病:含L-刀豆素类的食物也与本病有关。某些病人在使用普鲁卡因胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等药物后或用药过程中，可出现狼疮样症状，停药后消失。③雌激素:女性病人显著高于男性550.系统性红斑狼疮的基本病理变化为炎症反应和血管异常。①苏木紫小体:细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块，为诊断SLE的特征性依据。②“洋葱皮样病变”即小动脉周围有显著向心性纤维组织增生，尤以脾中央动脉为明显。③狼疮性肾炎:典型的肾小球免疫病理表现为为lgG，lgA， lgM ，C3、C4、Clg均阳性，称为“满堂亮”。551.系统性红斑狼疮临床表现:①全身症状:活动期病人大多数有全身症状，主要包括发热，疲倦，乏力，体重下降等。②皮肤与黏膜:80%病人可出现皮疹，多见于日晒部位，鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的蝶形红斑最具特征性。亦可为其他皮疹，如盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹等。非特异性皮疹可出现光过敏，脱发，甲周红斑，网状红斑，雷诺现象等。免疫抑制治疗后出现的瘙痒性皮疹要注意并发皮肤真菌感染。口腔和鼻粘膜常见痛性溃疡，提示疾病活动。③肌肉关节:约85%病人有关节痛，常见于指、腕、膝关节。常出现对称性关节疼痛、肿胀。10%病人因关节周围肌腱受损而出现jaccoud关节病，其特点为可复位的非侵蚀性关节半脱位，可维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏④肾脏:狼疮性肾炎是SLE的肾脏损害,约50%以上SLE病人有肾脏损害表现，肾活检显示肾脏受累几乎100%.慢性肾衰竭是SLE病人死亡的常见原因。⑤心血管:心包炎最常见，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎。疣状心内膜炎是SLE的特殊表现之一。⑥神经系统:神经精神狼疮(NP -SLE),又称为狼疮脑病，NP-SLE提示疾病处于活动期552.系统性红斑狼疮一般检查:血象可表现为全血细胞减少，单纯性白细胞减少或血小板减少，蛋白尿，血尿及各种管型尿，血沉增快，肝肾功能异常等553.系统性红斑狼疮抗核抗体谱①ANA:几乎见于所有的SLE病人，是目前SLE首选的筛查项目，特异性低。②抗dsDNA抗体:是诊断SLE的标志抗体之一，多出现在SLE活动期，抗体的滴度与疾病的活动性密切有关，也与疾病的预后有关。③抗ENA抗体谱:（1）抗Sm抗体，诊断SLE的标记性抗体之一, 特异性99%，但敏感性低，且与病情活动无关，主要用于早期或不典型病人的诊断与回顾性诊断（2）抗RNP抗体:往往与SLE的雷诺现象和肌炎相关（3）抗SSA（Ro）抗体:与SLE病人出现光过敏，血管炎，皮损，白细胞减低等有关（4）抗SSB（La）抗体:与继发干燥综合征有关（5）抗rRNP抗体:阳性者多提示有NP-SLE活或其他重要脏器损害554.系统性红斑狼疮饮食护理:鼓励进食高糖，高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，宜软食，忌进食芹菜，无花果，蘑菇、烟熏食物及辛辣刺激性食物。
555.SLE目前尚不能根治，糖皮质激素加免疫抑制剂仍是主要治疗方案，治疗原则是急性期积极用药诱导缓解，控制病情活动。缓解后，给予维持性缓解治疗。556.系统性红斑狼疮用药护理:CTX有胃肠道反应，脱发，肝损伤等不良反应。尤其是血白细胞减少，应定期检查，当血白细胞＜3×10*9/L时，暂停使用CTX，可以暂用环孢素替代，并监测肝肾功能。MMF主要不良反应有胃肠道反应，骨髓抑制，感染，致畸等。长期应用氯喹可引起视网膜退行性变和心肌损害，应定期检查眼底。
557.系统性红斑狼疮生育指导:无中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害，病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全分娩，并分娩出正常婴儿。非缓解期的SLE病人容易出现流产、早产和死胎，故应避孕，妊娠前3个月至妊娠期应用大多数免疫抑制有均可能影响胎儿的生长发育，故必须停用半年以上方能妊娠，但目前认为羟氯喹和硫唑嘌呤对妊娠影响相对较小，尤其是羟氯喹可全程使用。产后避免哺乳。妊娠可诱发SLE活动
558.SLE急性期死亡的主要原因是多脏器严重损害和感染，慢性肾功能不全、药物（尤其是长期使用大剂量激素）的不良反应及冠心病等是SLE远期死亡的主要原因。559.滑膜炎和血管炎类风湿性关节炎的基本病理改变,滑膜炎是关节表现的基础，血管炎是关节外表现的基础560.类风湿性关节炎临床表现①关节表现:典型病人表现为对称性多关节炎， 主要侵犯小关节，以腕关节、近端指间关节，掌指关节最常见。（1）晨僵: 关节肿胀， 僵硬，疼痛，不能握紧拳头，活动后可减轻。持续时间超过1小时者意 义较大，晨僵常被作为观察本病活动的指标之一。（2）关节痛和压痛:关节痛往往是最早的症状（3）关节肿胀:其中指间呈梭形肿胀是RA的特征。（4）关节畸形:最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直，掌指关节半脱位，手指向尺侧偏斜而呈“天鹅颈样”或“纽扣花”样表现。②关节外表现（1）类风湿结节:常提示本病活动。结节常位于关节隆突部以及经常受压部位的皮下，如前臂伸面，肘鹰嘴突附近，枕，跟腱等处。（2）类风湿血管炎:是关节外损害的病理基础。体检可见指甲下或指端出现的小血管炎（3）器官系统受累:呼吸系统:肺受累常见，侵犯肺部可出现胸膜炎.肺间质性病变及肺动脉高压等。尘肺病人合并RA时易出现大量肺结节，称caplan，也称类风湿性尘肺病循环系统:心包炎最常见神经系统:神经受压是RA病人出现神经系统病变的常见原因。最常受累的神经有正中神经，尺神经以及桡神经。570.类风湿性关节炎检查①血液检查:有轻至中度贫血，活动期病人血小板增高，白细胞计数及分类多正常，活动期可有血沉(ESR）加快，C反应蛋白(CRP)增高②免疫学检查（1）RF:是一种自身抗体，分为IgM型、IgG型及IgA型。临床主要检测IgM型RF（2）抗角蛋白抗体谱:CCP抗体在此抗体谱中对RA有较其他抗体更高的敏感性和特异性（3）关节影像学检查:初诊至少应摄手指及腕关节的X线片，早期可见关节周围软组织的肿胀阴影、关节端骨质疏松(I期)进而关节间隙变窄（II期）关节面出现虫蚀样改变(III期)晚期可见关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直(IV期)571.类风湿性关节炎一般治疗:卧床休息只适宜于急性期，发热以及脏器受累的病人572.晨僵护理:晨起后行温水浴，或用热水浸泡僵硬的关节，而后活动关节，夜间睡眠戴弹力手套保暖,可减轻晨僵程度。573.感染的过程包括
①病原体被清除:病原体进入人体后，人体通过非特异性免疫或特异性免疫将病原体清除，人体不产生病理变化，也不引起任何临床表现。②隐性感染:指病原体进入人体后，仅引起机体发生特异性免疫应答，病理变化轻微，临床上无任何症状体征，甚至生生化改变，只有通过免疫学检查才能发现。大多数传染病以隐性感染最常见。隐性感染后可获得对该传染病的特异性免疫力，病原体被清除。③显性感染:指病原体进入人体后，不但引起机体发生免疫应答，而且通过病原体的致病作用或机体的变态反应，使机体发生组织损伤，导致病理改变， 出现临床特有的症状和体征。④病原携带状态:指病原体侵入人体后，在人体内生长繁殖并不断排出体外，而人体不出现任何疾病表现状态，因而成为传染病流行的重要传染源。病原携带状态是人体防御能力与病原体处于相持状态的表现。⑤潜伏性感染:病原体感染人体后，寄生在机体某个部位，机体的免疫功能使病原体局限而不引起发病，但又不能将病原体完全清除，病原体潜伏于机体内。当机体免疫功能下降时，可导致机体发病。潜伏性感染期间，病原体一般不排出体外，故不会成为传染源，这是与病原携带状态不同之处。574.传染病的流行过程4个基本特征
①有病原体②有传染性③有流行病学特征（流行性，季节性，地方性，外来性）④感染后免疫575.全身发疹或有出血倾向的病人禁忌酒精擦浴
576.①水痘的皮疹主要集中在躯干，呈向心性分布②麻疹和猩红热的出疹顺序相似，均从颈部、耳后开始，自上而下迅速遍及全身，但麻疹首先出现特征性的黏膜斑(科氏斑), 而猩红热在皮肤皱褶处皮疹密集，因压迫摩擦出血而呈紫红色线状，称为帕氏线577.流行性感冒最大的特点:极易发生变异，尤以甲型流感病毒最易发生传染源:病人和隐性感染者是主要传染源，以发病3天内传染性最强。不同亚型间无交叉免疫性。①典型流感:此型最常见②肺炎型流感:多见于老年人、 婴幼儿抗病毒治疗:金刚烷胺和甲基金刚烷甲胺用药护理:儿童应避免应用阿司匹林，以免诱发严重的Reye综合征。金刚烷胺有一定的中枢神经系统不良反应，如头晕、嗜睡、失眠和共济失调等，孕妇及有癫痫史者禁用接种疫苗是预防流感的基本措施。老人、儿童、免疫抑制的病人以及易出现并发症者，是流感疫苗最合适的接种对象。578.病毒性肝炎乙型肝炎病毒:属于嗜肝DNA病毒科（其他甲丙丁戊为RNA）甲型肝炎和戊型相似:粪-口传播579.血清酶检查:ALT在肝功能检测中最为常用，是判定肝细胞损害的重要指标。急性肝炎，慢性肝炎活动期，肝衰竭者应卧床休息，以降低机体代谢率。肝功能正常1－3个月后可恢复日常活动及工作，但应避免过度劳累和重体力活动。饮食:不宜长期摄入高糖高热量饮食，禁饮酒。580.肾综合征出血热汉坦病毒，鼠为主要传染源三痛:头，腰，眼眶皮肤三红:颜面，颈部，胸部黏膜三红:眼结膜，软腭，咽部581.艾滋病抗病毒治疗:齐多夫定首选暴露级别评估（1）一级暴露:①暴露源为体液、血液或者含有体液、血液的医疗器械、物品;②暴露类型为暴露源沾染了有损伤的皮肤或者黏膜，暴露量小且暴露时间较短（2）二级暴露:①暴露源为体液、血液或者含有体液、血液的医疗器械、物品。暴露类型为暴露源沾染了有损伤的皮肤或黏膜，暴露量大且暴露时间较长；或者暴露类型为暴露源刺伤或者割伤皮肤，损伤程度较轻，为表皮擦伤或者刺伤（3）三级暴露:①暴露源为体液、血液或者含有体液、血液的医疗器械、物品;②暴露类型为暴露源刺伤或割伤皮肤，损伤程度较重，为深部伤口或者割伤物有明显可见的血液。582.流行性乙型脑炎乙型脑炎病毒（嗜神经病毒），经蚊传播呼吸衰竭常为致死主因并发症:以支气管肺炎最常见脑脊液检查:为无菌性脑膜炎改变。外观无色透明或微浊，氯化物正常，糖正常或偏高583.狂犬病特征性病变:神经细胞胞质内可见嗜酸性包涵体，称为内基小体，为狂犬病毒的集落。临表①前驱期:对声，光，风等刺激敏感而有喉头紧缩感，约70%病人在愈合的伤口处及其相应的神经支配区有痒痛麻及蚁走等异样感觉②兴奋期:有恐水、怕风、怕光、怕声等表现，其中恐水为本病的特征，典型者虽渴而不敢饮，闻水声、见水或仅提及水时均可引起咽喉肌严重痉挛。严重发作时可出现全身肌肉阵发性抽搐，或因呼吸肌痉挛致呼吸困难和发绀。③麻痹期:全身弛缓性瘫痪内基小体检查:镜检在神经细胞内找到内基小体可确诊。584.恙虫病:鼠类是主要传染源。585.伤寒伤寒沙门菌（不产生外毒素，本菌主要有菌体”O”抗原，鞭毛”H抗原”，和表面”Vi”抗原）肠穿孔:最严重并发症首选药物:第三代喹诺酮类药物血培养是最常用的确诊方法586.细菌性食物中毒金黄色葡萄球菌性食物中毒呕吐最剧烈因呕吐有助于清楚胃肠道内残留毒素，故呕吐者一般不予止吐处理587.霍乱、鼠疫:国际检疫的传染病588.流行性脑脊髓膜炎（流脑）:空气传播，冬春季节多见，儿童发病率高589.动眼神经损害时:眼外斜视、上睑下垂，瞳孔对光反射消失，瞳孔散大590.舌咽神经损伤:咽部感觉减退或丧失、咽反射消失、舌后1/3味觉丧失和咽肌轻度瘫痪。591.大脑:由大脑半球，基底核和侧脑室组成592.内囊完全损害:病灶对侧可出现偏瘫，偏身感觉障碍及偏盲（三偏综合征）593.脑干病变的特点:①交叉性瘫痪:病变同侧脑神经的周围性麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪和偏身感觉障碍②意识障碍③去大脑僵直④定位体征:如两侧瞳孔极度缩小呈针尖样，两眼球同侧偏斜提示脑桥损伤594.巴宾斯基征:经典的病理反射。检查方法是用竹签轻划足底外侧缘，自足跟向前划至小趾根部，阳性反应时大拇趾趾背屈，可伴其他反趾扇形展开。巴宾斯基征阳性提示锥体束受损，见于脑出血，脑肿瘤。595.感觉障碍的临床表现
(1)抑制性症状:完全性感觉缺失：在同一部位各种感觉都缺失分离性感觉障碍：在同一部位仅有某种感觉障碍，而其他感觉保存(2)刺激性症状1)感觉过敏:感觉过敏指轻微刺激引起强烈的感觉，如用针轻刺皮肤引起强烈的疼痛感受，2)感觉过度:反应剧烈、时间延长。当刺激达到阈值，经过一段潜伏期，可产生一种强烈的、 定位不明确的不适感，病人不能正确指出刺激的部位、性质与强度，且可有刺激点向四周扩散之感，持续一段时间后才消失。3)感觉异常:没有外界任何刺激而出现的感觉，常见的感觉异常有麻木感、痒感、沉重感、针刺感、蚁行感电击感、紧束感、冷热感、肿胀感等。4)感觉倒错:指热刺激引起冷觉感，非疼痛刺激引起疼痛感觉。596.三叉神经痛:多40岁后发病，女性稍多于男性临表①面部剧痛②疼痛的扳机点:口角、鼻翼、颊部和舌等处最敏感，轻触、轻叩即可诱发，故有“触发点或“扳机点”之称。③周期性发作首选药物:卡马西平卡马西平可导致头晕、嗜睡、口干、恶心、行走不稳、肝功能损害、精神症状、皮疹、白细胞减少等，多数在数日后消失597.面神经炎①表情肌瘫痪:患侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼睑闭合不能或闭合不完全:患侧闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征(Bell sign);患侧鼻唇沟变浅，口角歪向健侧(露齿时更明显);由于口轮匝肌瘫痪，会出现吹口哨、鼓腮漏气②其他表现:部分病人起病前1 ~ 2天可出现患侧耳后持续性疼痛或乳突部压痛;面神经病变在中耳鼓室段者可出现说话时回响过度和病侧舌前2/3味觉缺失药物治疗:急性期应尽早使用糖皮质激素598.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS），以腹泻为前驱症状的GBS空肠弯曲菌感染率高达85%临表①发病情况:病前1一3周常有呼吸道感染症状或疫苗接种史③弛缓性瘫痪:首发症状常为四肢对称性迟缓性无力，可自远端向近端发展或相反严重病例可因累及肋间肌及隔肌而致呼吸麻痹③感觉障碍:发病时多有肢体感觉异常，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，感觉缺失或减退呈手套袜子样分布④脑神经损害:以双侧周围性面瘫的多见。⑤自主神经症状:直肠和膀胱括约肌功能多无影响。典型的脑脊液改变为细胞计数正常，而蛋白质含量明显增高，称蛋白-细胞分离现象
呼吸麻痹是GBS的主要危险599.脑的血液供应①颈内动脉系统:供应眼部和大脑半球前2/3部分的血流②供应小脑，脑干和大脑半球后1/3部分的血液③脑底动脉环60 .脑血管疾病的病因①血管壁病变:高血压性动脉硬化和动脉粥样硬化（最常见）②血液流变学及血液成分异常:高脂血症、高糖血症、高蛋白血症、白血病、红细胞增多症等所致血液黏滞度增高601.脑血管疾病的危险因素①不可干预因素:包括年龄、性别、性格、种族遗传等。②可干预因素:高血压、高血脂、心脏病、糖尿病、高同型半胱氨酸血症、吸烟、酗酒、体力活动少、高盐饮食、超重、感染等。在可干预危险因素中，高血压是各类脑卒中最重要的独立危险因素602.脑血管疾病的预防一级预防:指发病前的预防。对有卒中倾向，尚无卒中病史的个体，通过早期改变不健康的生活方式积极主动地控制各种危险因素，达到使脑血管疾病不发生或推迟发生的目的。①防治高血压:预防措施包括坚持期口服降压药物、限制食盐的摄入量、减少膳食中脂肪含量、减轻体重、戒烟、限酒、保持乐观情绪、进行适当的体育锻炼等。②防治心脏病:预防措施主要是应用华法林或阿司匹林抗凝和抗血小板聚集③防治血脂异常④防治糖尿病:高血糖是缺血性卒中发病的独立危险因素⑤戒烟限酒:吸烟是脑卒中的独立危险因素，长期大量饮酒和急性酒精中毒是脑梗死的危险因素。二级预防:是针对发生过一次或多次脑卒中的病人，通过寻找卒中事件发生的原因，对所有可干预的危险因素进行治疗，以降低再次发生卒中的危险，减轻残疾程度。①预防病因②抗血小板聚集③治疗TIA④防止卒中后认知障碍:卒中发生后早期应用阿司匹林有助于防治痴呆的发生



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