二师兄先心病笔记系列(15)艾森曼格综合征的治疗说明

Better days will come

一张喀什地区人民医院的超声报告发了过来。超声报告提示膜周室缺16毫米，室水平双向分流，估测肺动脉压力120mmHg。

一看报告我大概明白了，大室缺引起的重度肺动脉高压（艾森曼格综合征），肺血管床已经出现病理性改变，出现出血、咯血症状，已经失去心脏外科手术机会。

大室缺，重度肺动脉高压，失去心脏外科手术机会，但不等于不能活下去。身体早期有自身的代偿机制，活动耐力下降，低氧、紫绀，也许会有10-20年的自然病程，但是一旦出现咯血，这个病例性的代偿机制就到头了。肺动脉就像我们小时候经常在学校、院子里常见的橡胶水管老化，或者粗大的铁水管里面一层层的铁锈剥脱下来，等到最后一层破裂，所有的血液灌满全肺，就像溺水的人一样，活活的“呛死”。

艾森曼格综合征无法正常工作和生活，睡觉不能平躺，天天坐位休息，稍微活动即胸闷、呼吸困难，全身多处紫绀，靠吸氧和药物维持生命，且病情逐渐加重，随时有生命危险。随着医疗条件的提高，这种失去手术机会的患儿越来越少。但是在边远地区，还能偶然出现。随着器官移植水平的提高，先心病合并重度肺动脉高压患者，器官移植可以治疗这种疾病。

师兄：首先是供体，有没有合适的供体是手术成功的第一步，有些人临终也没有等来供体，遗憾而终。其次是围手术期的处理，包括供体和受体的维护，以使他们都达到最佳状态。再次是精湛的手术技巧，一个好的手术医生、一台顺利的手术可使术中和术后的并发症降到最低。最后就是术后的管理，这个尤其重要，因为人体是一个非常复杂的机体，术后可能出现各种各样的并发症，需要我们多学科的配合和支持，才能保证患者的稳定和安全。